Position statement of ANCP and SBGG on shared decision-making in palliative care. / Posicionamento da ANCP e SBGG sobre tomada de decisão compartilhada em cuidados paliativos.

Health care for patients with serious illnesses usually implies the need to make a large number of decisions, ranging from how information is shared to which diagnostic or therapeutic procedures will be adopted. The method of such decision-making has important implications from an individual and collective point of view and may contribute to either relieving or aggravating suffering. In this consensus document, the Bioethics Committee of the Brazilian National Academy of Palliative Care (ANCP) and the Permanent Committee on Palliative Care of the Brazilian Geriatrics and Gerontology Society (SBGG) adopt the principles of compassionate listening proposed by Saunders, of the nature of suffering proposed by Cassel, of dignity-preserving care proposed by Chochinov, and of cultural humility as a starting point for the construction of an official position of ANCP and SBGG on shared decision-making in palliative care. The position statement posits that, unlike paternalistic and consumerist models, the decision-making process in the sphere of palliative care must follow the mutualistic model of shared decision, where decisions are built based on dialogue between healthcare professionals and patients/family. The document sets forth the assumptions of this process, the limits of autonomy of patients/family and healthcare professionals and the distinction between futile and potentially inappropriate treatments, besides ratifying its incompatibility with any forms of coercion and conflict of interest foreign to the best interests of patients.

Os cuidados de saúde com pacientes portadores de doenças graves usualmente implicam a necessidade de tomada de um grande número de decisões, envolvendo desde a forma como a informação é compartilhada até quais procedimentos diagnósticos ou terapêuticos serão adotados. A maneira como tais decisões são tomadas têm importantes implicações do ponto de vista individual e coletivo, podendo contribuir tanto para o alívio como para o agravamento do sofrimento. No presente documento de consenso, o Comitê de Bioética da Academia Nacional de Cuidados Paliativos (ANCP) e a Comissão Permanente de Cuidados Paliativos da Sociedade Brasileira de Geriatria e Gerontologia (SBGG) adotam os princípios da escuta compassiva proposto por Saunders, da natureza do sofrimento proposto por Cassel, dos cuidados preservadores da dignidade propostos por Chochinov e da humildade cultural como ponto de partida para a construção de um posicionamento oficial da ANCP e SBGG acerca do processo de tomada de decisão compartilhada em cuidados paliativos. O posicionamento estabelece que, em contraposição aos modelos paternalistas e consumistas, o processo de tomada de decisão no âmbito dos cuidados paliativos deve seguir o modelo mutualista de decisão compartilhada, no qual as decisões são construídas a partir do diálogo entre profissionais de saúde e pacientes/familiares. O documento estabelece os pressupostos deste processo, os limites da autonomia de pacientes/familiares e profissionais de saúde, a distinção entre tratamentos fúteis e potencialmente inapropriados, bem como ratifica sua incompatibilidade com quaisquer formas de coerção e conflitos de interesse alheios ao melhor interesse dos pacientes.

Los cuidados de salud de pacientes portadores de enfermedades graves usualmente implican la necesidad de tomar un gran número de decisiones, que abarcan desde cómo se comparte la información hasta qué procedimientos diagnósticos o terapéuticos se adoptarán. La forma en que se toman tales decisiones tiene importantes implicaciones desde el punto de vista individual y colectivo, y puede contribuir tanto a aliviar como a agravar el sufrimiento. En el presente documento de consenso, el Comité de Bioética de la Academia Nacional de Cuidados Paliativos (ANCP) y la Comisión Permanente de Cuidados Paliativos de la Sociedad Brasileña de Geriatría y Gerontología (SBGG) adoptan los principios de la escucha compasiva propuesta por Saunders; de la naturaleza del sufrimiento propuesta por Cassel, de los cuidados preservadores de la dignidad propuestos por Chochinov y de la humildad cultural como punto de partida para la construcción de un posicionamiento oficial de la ANCP y SBGG sobre el proceso de toma de decisiones compartidas en cuidados paliativos. El posicionamiento establece que, en contraposición a los modelos paternalistas y consumistas, el proceso de toma de decisiones en el ámbito de los cuidados paliativos debe seguir el modelo mutualista de decisión compartida, donde las decisiones son construidas a partir del diálogo entre los profesionales de salud y los pacientes/familiares. El documento establece los supuestos de este proceso, los límites de la autonomía de los pacientes/familiares y de los profesionales de la salud, la distinción entre los tratamientos inútiles y los potencialmente inapropiados, así como ratifica su incompatibilidad con cualquier forma de coerción y los conflictos de intereses distintos del interés superior de los pacientes.

Posicionamento da ANCP e SBGG sobre tomada de decisão compartilhada em cuidados paliativos / Posicionamiento de la ANCP y SBGG sobre la toma de decisiones compartida en cuidados paliativos / Position statement of ANCP and SBGG on shared decision-making in palliative care

Os cuidados de saúde com pacientes portadores de doenças graves usualmente implicam a necessidade de tomada de um grande número de decisões, envolvendo desde a forma como a informação é compartilhada até quais procedimentos diagnósticos ou terapêuticos serão adotados. A maneira como tais decisões são tomadas têm importantes implicações do ponto de vista individual e coletivo, podendo contribuir tanto para o alívio como para o agravamento do sofrimento. No presente documento de consenso, o Comitê de Bioética da Academia Nacional de Cuidados Paliativos (ANCP) e a Comissão Permanente de Cuidados Paliativos da Sociedade Brasileira de Geriatria e Gerontologia (SBGG) adotam os princípios da escuta compassiva proposto por Saunders, da natureza do sofrimento proposto por Cassel, dos cuidados preservadores da dignidade propostos por Chochinov e da humildade cultural como ponto de partida para a construção de um posicionamento oficial da ANCP e SBGG acerca do processo de tomada de decisão compartilhada em cuidados paliativos. O posicionamento estabelece que, em contraposição aos modelos paternalistas e consumistas, o processo de tomada de decisão no âmbito dos cuidados paliativos deve seguir o modelo mutualista de decisão compartilhada, no qual as decisões são construídas a partir do diálogo entre profissionais de saúde e pacientes/familiares. O documento estabelece os pressupostos deste processo, os limites da autonomia de pacientes/familiares e profissionais de saúde, a distinção entre tratamentos fúteis e potencialmente inapropriados, bem como ratifica sua incompatibilidade com quaisquer formas de coerção e conflitos de interesse alheios ao melhor interesse dos pacientes.

Los cuidados de salud de pacientes portadores de enfermedades graves usualmente implican la necesidad de tomar un gran número de decisiones, que abarcan desde cómo se comparte la información hasta qué procedimientos diagnósticos o terapéuticos se adoptarán. La forma en que se toman tales decisiones tiene importantes implicaciones desde el punto de vista individual y colectivo, y puede contribuir tanto a aliviar como a agravar el sufrimiento. En el presente documento de consenso, el Comité de Bioética de la Academia Nacional de Cuidados Paliativos (ANCP) y la Comisión Permanente de Cuidados Paliativos de la Sociedad Brasileña de Geriatría y Gerontología (SBGG) adoptan los principios de la escucha compasiva propuesta por Saunders; de la naturaleza del sufrimiento propuesta por Cassel, de los cuidados preservadores de la dignidad propuestos por Chochinov y de la humildad cultural como punto de partida para la construcción de un posicionamiento oficial de la ANCP y SBGG sobre el proceso de toma de decisiones compartidas en cuidados paliativos. El posicionamiento establece que, en contraposición a los modelos paternalistas y consumistas, el proceso de toma de decisiones en el ámbito de los cuidados paliativos debe seguir el modelo mutualista de decisión compartida, donde las decisiones son construidas a partir del diálogo entre los profesionales de salud y los pacientes/familiares. El documento establece los supuestos de este proceso, los límites de la autonomía de los pacientes/familiares y de los profesionales de la salud, la distinción entre los tratamientos inútiles y los potencialmente inapropiados, así como ratifica su incompatibilidad con cualquier forma de coerción y los conflictos de intereses distintos del interés superior de los pacientes.

Health care for patients with serious illnesses usually implies the need to make a large number of decisions, ranging from how information is shared to which diagnostic or therapeutic procedures will be adopted. The method of such decision-making has important implications from an individual and collective point of view and may contribute to either relieving or aggravating suffering. In this consensus document, the Bioethics Committee of the Brazilian National Academy of Palliative Care (ANCP) and the Permanent Committee on Palliative Care of the Brazilian Geriatrics and Gerontology Society (SBGG) adopt the principles of compassionate listening proposed by Saunders, of the nature of suffering proposed by Cassel, of dignity-preserving care proposed by Chochinov, and of cultural humility as a starting point for the construction of an official position of ANCP and SBGG on shared decision-making in palliative care. The position statement posits that, unlike paternalistic and consumerist models, the decision-making process in the sphere of palliative care must follow the mutualistic model of shared decision, where decisions are built based on dialogue between healthcare professionals and patients/family. The document sets forth the assumptions of this process, the limits of autonomy of patients/family and healthcare professionals and the distinction between futile and potentially inappropriate treatments, besides ratifying its incompatibility with any forms of coercion and conflict of interest foreign to the best interests of patients.

Porfiria aguda intermitente com complicações decorrentes do diagnóstico tardio em paciente pediátrico / Acute intermittent porphyria with complications arising from late diagnosis in a pediatric patient

A porfiria é uma doença rara, decorrente da deficiência enzimática associada à biossíntese do grupamento heme. O objetivo deste relato é descrever um caso de crise porfirêmica aguda intermitente em um paciente de 15 anos, que evoluiu rapidamente com tetraplegia e insuficiência renal crônica terminal, além de distúrbios neuropsiquiátricos. Representa uma entidade de difícil diagnóstico devido à inespecificidade dos achados clínicos. À admissão a creatinina era de 6,44 mg/dL e a uréia de 103 mg/dL. Déficit neurológico importante e insuficiência renal crônica são complicações raras, decorrentes do diagnóstico e tratamento tardio. É fundamental que o tratamento seja iniciado imediatamente após o diagnóstico, devido não somente à morbidade a curto-médio prazo, mas também aos possíveis efeitos deletérios permanentes. (AU)

Porphyria is a rare disease, consequence of enzymatic deficiencies associated with heme group biosynthesis. The aim of this report is to describe a case of acute intermittent porphyria crisis in a 15-year-old patient who progressed rapidly with tetraplegia and chronic terminal renal failure, as well as severe neuropsychiatric disorders. It represents an entity of difficult diagnosis due to the lack of specificity of the clinical findings. At admission, creatinine was 6.44 mg / dL and urea was 103 mg / dL. Significant neurological deficit and chronic renal failure are rare complications, arising from late diagnosis and treatment. A greater degree of clinical suspicion is fundamental that treatment be started immediately after diagnosis, due not only to short-term morbidity but also to possible deleterious permanent effects (AU)

Doença mista do tecido conjuntivo associada a hipertensão pulmonar no adolescente / Mixed connective tissue disease with lung hypertension in adolescent

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma adolescente com 12 anos de idade, que procurou atendimento no pronto-socorro de pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de artralgia difusa nos membros inferiores e prejuízo da marcha havia um ano. Com o exame físico e os exames complementares, com positividade de anticorpos anti-U 1-RNP, FAN, anti-La, foi caracterizada a doença mista do tecido conjuntivo e confirmada hipertensão pulmonar.

This report has the aim to describe the case of a 12 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasilia with the complaint of arthralgia in inferior members and gait disability. With the examination and laboratorial investigation, with positives antibodies anti-U1-RNP, FAN, anti-La, it was possible to stablish the diagnosis of mixed connective tissue disease and confirm lung hypertension.

Diagnóstico e evolução de adolescente com lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e nefrite lúpica / Diagnosis and evaluation of an adolescent with bullous systemic lupus erythematosus and lupus nephritis

O objetivo deste relato é alertar a comunidade médica sobre o raro desdobramento do lúpus eritematoso sistêmico em lúpus eritematoso sistêmico bolhoso como manifestação inicial do lúpus e associado à nefrite lúpica classe V da Organização Mundial da Saúde. Descreve-se o caso de uma paciente de 16 anos de idade que procurou o Centro de Pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de febre, edema palpebral matutino, exantema maculopapulovesicular nas regiões palmares e plantares e manifestações de artrite. Iniciada pulsoterapia com metilprednisolona, a doente apresentou exantema vesicobolhoso nas mucosas e em áreas difusas da pele. Houve melhora excelente do quadro após administração de dapsona para o tratamento de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso.

The objective of this case report is to alert the medical community to the rare development from systemic lupus erythematosus to bullous systemic lupus erythematosus in the first display of lupus added to lupus nephritis level V from World Health Organization. We report the case of a 16 year-old female adolescent admitted to the Pediatric emergency unit of the Hospital Universitário de Brasília reporting fever, morning lid edema, symptoms of arthritis, macule-papule-vesicle exanthema in hands and feet. After the methylprednisolone pulse the patient started to present vesicobullous exanthema in mucosae and at diffuse areas of the skin, markedly improving when, after suspecting of bullous systemic lupus erythematosus, dapsone was administered.

Síndrome hemofagocítica secundária a infecção por citomegalovírus / Cytomegalovirus associated to hemophagocytic syndrome

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma paciente com 13 anos de idade, sexo feminino, que procurou atendimento no pronto-socorro pediátrico do Hospital Universitário de Brasília tendo febre com duração de vinte dias, hepatoesplenomegalia, palidez e citopenia. O mielograma evidenciou várias figuras de hemofagocitose, sem evidências de malignidade, e as titulações (IgM e IgG) para citomegalovírus foram positivas. Com esses achados, pôde-se concluir que a paciente apresentou uma síndrome hemofagocítica secundária ou desencadeada pela citomegalovirose. Com o tratamento pertinente, tanto para a síndrome quanto para a doença infecciosa em questão, foi possível observar melhora rápida e significativa, com remissão das manifestações.

We report the case of a 13 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasília with fever for twenty days, hepatosplenomegaly, paleness and cytopenia. The myelogram evidenciated many figures of hemophagocytosis with no evidence of malignancy and the serology (IgM and IgG) for cytomegalovirus was positive. With these findings, we can conclude that the patient presented hemophagocytic syndrome secondary to cytomegalovirus. With the indicated treatment, for both the syndrome and the infection, it was possible to observe a fast and important improvement, with remission of the manifestations.

Leishmaniose visceral associada a linfoma de Hodgkin / Visceral leishmaniasis and Hodgkin's lymphoma association

O objetivo deste relato é alertar a comunidade médica sobre a rara associação entre leishmaniose visceral e linfoma de Hodgkin, doenças que podem cursar com manifestações semelhantes e requerem tratamentos diferenciados. Descreve-se o caso de um paciente de 18 anos de idade, que procurou a Unidade de Pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de anorexia, adinamia, aumento de volume abdominal, emagrecimento, colúria, palidez, febre diária, sudorese e calafrios havia aproximadamente três meses. Apresentava história, exame físico e exames laboratoriais que direcionavam à hipótese de diagnóstico de leishmaniose visceral, o que foi confirmada pela pela visão direta do parasito em lâmina de punção aspirativa de medula óssea. Evoluiu com atenuação dos sintomas até o 16.º dia de tratamento específico com antimoniato pentavalente. Após esse período teve relevante piora do quadro febril, recrudescência da hepatoesplenomegalia e ausência de resposta à anfotericina B lipossômica, sendo posteriormente diagnosticado linfoma de Hodgkin associado ao calazar.

The objective of this case report is to alert the medical community to the rare association between severe visceral leishmaniasis and Hodgkin’s lymphoma, diseases that can course with similar symptomatology and demand different treatments. We report the case of an 18 year-old male adolescent, admitted to the Pediatric Emergency Unit of the University Hospital of Brasília with anorexy, asthenia, increase of the abdominal circumference, weight loss, coluria, paleness, daily fever and sweating for three months. The history, physical examination and laboratorial results were suggestive of visceral leishmaniasis, which was confirmed by the direct vision of the parasite in the bone marrow aspirate. He had progressive improvement of the symptoms until the 16th day of treatment with antimoniate, but after that, there was recrudescence of the hepatosplenomegaly and the fever, with no response to liposomal amphotericin B, being subsequently diagnosed with Hodgkin lymphoma associated with visceral leishmaniasis.